Nervosvalová ploténka je místem, kde dochází k přeměně nervového signálu ve svalový stah, je spojem mezi zakončením motorických (pohybových) a svalových vláken. Cílený pohyb tvoříme tak, že pokud se chceme pohnout, informace pro tento plánovaný pohyb je z mozku vedena do míchy, z té pak přes periferní motorické nervy na nervosvalovou ploténku, kde se vylévá sloučenina acetylcholin, která se naváže na acetylcholinový receptor na povrchu svalového vlákna. Svalové vlákno reaguje na předaný impuls stahem a tím vykoná vědomý pohyb.

V případě myasthenia gravis imunitní buňky tvoří protilátky agresivní proti vlastnímu tělu, ty pak napadají a blokují struktury nervosvalové ploténky a tím omezují přenos podnětu k pohybu, takže podnět má problém se přenést na sval a uvést jej tak do pohybu. Tento proces se týká všech příčně pruhovaných svalů v našem těle.

Příčně pruhované svaly (ovladatelné naší vůlí) tvoří kosterní svalstvo, které se obvykle upíná ke kostem a díky němu se tělo pohybuje – svaly končetin, dále například svaly hlavy (mimické, okohybné, hlasivky, polykací, jazyk), ale i bránice, což je náš hlavní dýchací sval.

Příznaky

MG se manifestuje v mnoha podobách. Hlavním rysem je únava různé intenzity a na různých částech těla. Poměrně častým prvotním příznakem je ptóza – tedy pokles jednoho nebo obou víček, který se zhoršuje zátěží, například při slunečním svitu nebo při pohledu vzhůru. Dalším příznakem je dvojité vidění, slabost mimického svalstva na obličeji, slabost žvýkacího svalstva a ztížené polykání, dále například slabost horních končetin – kdy pacient nezdvihne ruce k učesání nebo zapnutí knoflíčku u krku, slabost dolních končetin – omezení chůze do schodů a následně i běžné chůze po rovině. Člověk není schopen žádné těžší fyzické zátěže a opakování i jednoduchých úkonů ho velmi vyčerpává. Po odpočinku se stav sice zlepší, toto zlepšení je ale pouze dočasné a celá situace se opakuje.

Velmi vážným stavem je pak vystupňovaná únava dýchacích svalů, která může člověka s MG ohrozit i na životě.

Diagnostika

Včasná diagnostika je pro pacienta nesmírně důležitá. Brzké rozpoznání nemoci a rychlé zahájení léčby, dává pacientům dobrou šanci na téměř „normální“ život. MG je zařazena v oboru NEUROLOGIE a většina lékařů neurologů by měla pacienta s uvedenými příznaky správně diagnostikovat. Bohužel i v dnešní době evidujeme případy až čtyřletého tápání v diagnostice …

Situaci komplikuje i to, že v současné době neexistují v ČR propojená specializovaná centra, pacienti dochází do ambulancí ve fakultních nemocnicích nebo na neurologická oddělení ambulancí, takže není znám ani přesný počet diagnostikovaných pacientů s MG v naší republice.

Léčba

MG se vyléčit nedá, ale u řady myasteniků je lékově dobře ovlivnitelná. Pro vývoj choroby je velmi důležitá včasná léčba, která spočívá v podávání anticholinesterázových farmak, imunosupresiv, kortikoidů (v některých případech se řeší i chirurgické odnětí brzlíku – thymektomie).

Pokud to stav pacienta vyžaduje, další možností terapie je podávání intravenózních imunoglobulinů či plazmaferéz. A i u MG se v některých případech zkouší využití biologické léčby.

mygra