AHUS je vzácné onemocnění, které je charakterizované vznikem krevních sraženin (trombů) v krevních kapilárách, nízkým počtem krevních destiček a chudokrevností v důsledku rozpadu červených krvinek. Je doprovázen selháním ledvin, snížením funkce jater, různou mírou poruchy vědomí. Až u 70% pacientů má onemocnění genetický podklad . Znovuvzplanutí aHUS po transplantaci ledviny se objevuje v 80 – 100% a má vysokou úmrtnost.

Příběh úspěšné léčby

U nás na klinice onemocněl aHUS 8letý chlapec. Přes použití veškeré dostupné a v literatuře uváděné léčby došlo u chlapce k chronickému selhání ledvin a byl léčen peritoneální dialýzou. Vzhledem k vysokému riziku znovuvzplanutí onemocnění nebyla u chlapce indikovaná transplantace ledviny. Po 4 letech se však objevil nový lék eculizumab, tzv. monoklonální protilátka, jehož účinek je cílený na zastavení aktivity onemocnění.. Tím, že dojde k zastavení nemoci, netvoří se tromby, nedochází k postižení orgánů, k chudokrevnosti. Po přípravě jsme mohli pacienta ve věku 12 let úspěšně transplantovat.

Komplikace po transplantaci

Po 2 měsících došlo ke znovuvzplanutí aHUS se selháním transplantované ledviny, s bezvědomím, křečemi, nutností umělé plicní ventilace a dialyzační léčby. Přes opětné použití agresivní léčby se stav neupravil. Podařilo se zajistit mimořádný dovoz a úhradu tohoto nového léku u VZP a byla zahájena léčba eculizumabem. Již po 1 týdnu se obnovila funkce Tx ledviny, upravil se celkový stav, pacient při vědomí bez nutnosti umělé plicní ventilace i dialýzy. V současné době je chlapec úspěšně léčen již 1 ½ roku, má normální funkci Tx ledviny, prospívá.