Diagnostika PNH se opírá o průkaz chybějících inhibitorů komplementu na povrchu červených a bílých krvinek pomocí tzv. průtokové cytometrie. Toto vyšetření by mělo být provedeno u všech nemocných, kteří mají pancytopenii (nedostatek všech typů krvinek) při současných známkách zvýšeného rozpadu červených krvinek - hemolýzy (zvýšená hodnota bilirubinu a enzymu laktát dehydrogenázy) a nálezu hemoglobinu v moči.

Typy léčby PNH

Léčba PNH se odvíjí od závažnosti projevů choroby a spočívá jednak v doplnění chybějících červených krvinek transfuzemi, jednak v podávání protisrážlivých látek jako prevence možných trombóz vyplývajících ze zvýšené srážlivosti krve v důsledku hemolýzy. U nemocných, kde vývoj choroby směřuje k selhání kostní dřeně a kompletní poruše krvetvorby, je indikována transplantace krvetvorných buněk, u nemocných, kde převládá opakovaný masivní rozpad červených krvinek s rizikem trombóz, je možno podávat monoklonální protilátky proti některým složkám komplementu, které blokují vznik hemolýzy.

http://www.pnhsource.eu/