Počet pacientů s PAH je udáván v rozmezí 15-50 případů na 1 milion obyvatel – jedná se tedy o velmi vzácné onemocnění. Pacienty jsou ze 70 % ženy. Vznik onemocnění bývá podmíněn především chorobami pojivových tkání (systémová sklerodermie), nemocemi jater, výjimečně je dědičné.

Diagnostika plicní hypertenze

Odhalení nemoci je poměrně složité. Často je problém odlišit, zdali je zvýšená námaha pouze důsledkem zhoršené fyzické kondice, nebo příznakem PAH, zejm. v případech, kdy nemoc progreduje pomaleji. Navíc bývá zaměňována s onemocněními plic, průdušek nebo levé srdeční komory. Od prvních projevů do stanovení diagnózy tak může uplynout několik měsíců, někdy i let.

Plicní hypertenze

K odhalení nemoci je zapotřebí celá řada vyšetření, např. echokardiografie a funkční vyšetření plic, CT plic, četné krevní testy a pravostranná katetrizace srdce, při které se do pravé srdeční komory a plic zavádí sonda a měří tlak.

Léčba plicní hypertenze

PAH je nevyléčitelná, možnosti léčby jsou dnes ale mnohem dál než před zhruba 10 lety, kdy 1 rok od stanovení diagnózy přežívalo 68 %, 3 roky 48 % a 5 let pouze 34 % jedinců. V současné éře je evidentní pozitivní vliv na prognózu pacientů a jejich přežívání, které dosahuje v 1. roce 87 % a ve 3 letech 67 %. Dnes už je dostupných několik medikamentů, které se dají i kombinovat. Existují tři skupiny léků a dobře propracovaná metodika jejich používání. Podávají se ve formě tablet, sprejů či podkožních, příp. nitrožilních infuzí. Mimo to je možné podávat léky na podporu činnosti srdce a zlepšení okysličování krve – např. domácí formou podávání kyslíku. Ve velmi pokročilých stádiích pacientům už může pomoci jen transplantace plic, která má ale četná rizika. Aby byla léčba úspěšná, je důležité včasné stanovení diagnózy a zahájení léčby. Průběh neléčeného onemocnění zpravidla velmi rychle postupuje.

Život s PAH je pak velmi náročný. V pokročilejších stádiích může nemoc pacienta vyřadit z pracovního i běžného života, protože námahová dušnost provází např. i chůzi po rovině, hygienické úkony apod. Naštěstí s tím, jak roste povědomí o nemoci, se i diagnostika stává snazší.

doc. MUDr.Martin Hutyra, Ph.D.
1. interní klinika - kardiologická Lék. Univerzity Palackého a FN Olomouc

Plicni hypertenze banner